"龙凤胎"哥哥患重型再障 妹妹勇捐造血干细胞

为救哥哥,7岁的小明圆很坚强。

小明照住在层流病房。

只要能救哥哥,小明圆不怕疼。

　　□文/片　本报记者　高明兴

　　27日上午10点,省千佛山医院血液内科病房里正在进行造血干细胞采集,捐献者是年仅7岁的小女孩施明圆。为了救自己的双胞胎哥哥,小明圆入院后无论打针还是吃药,从来不哭不闹,有着同龄孩子少有的成熟。有时打针实在太疼,她就用牙齿咬嘴唇强忍着。小明圆告诉记者,“只要能救哥哥,再疼我都不怕”,一席话让医护人员唏嘘不已。
◎不幸:7岁男孩突患重型再障性贫血
　　重型再生障碍性贫血,这个名词对于日照市莒县桑园镇施家庄的施洪俊来说,犹如梦魇一般。
　　施洪俊有一对双胞胎儿女,哥哥叫施明照,妹妹叫施明圆,今年7岁了。兄妹俩长得浓眉大眼,很是秀气。虽然自己和妻子没什么文化,靠在老家种地为生,家里也并不富裕,但看着一双可爱的儿女,施洪俊每天都乐滋滋的。
　　事情在今年6月份发生了变故。小明照左侧胳膊上突然出现青色,施洪俊夫妇光顾着忙家里的农活儿,没注意到小明照的这一异常。后来青色越来越明显,施洪俊这才想起来问儿子是不是被锐器碰伤了,但小明照予以否认。
　　青色是怎么回事?施洪俊一直想不明白。由于小明照并没有出现发热、咳嗽、咳痰、头晕、头痛等症状,施家人也就没把这事儿放在心上。
　　接下来几天,小明照的前胸和双下肢部位出现了小红点,看起来像是湿疹却又不像,施洪俊这才警觉起来,赶紧带着孩子去当地乡镇医院检查。医生检查后说小明照有可能血小板偏低,虽然施洪俊不太懂医生所说的意味着什么,但他隐约意识到小明照的病情不轻。
　　当天晚上,施家人带着小明照来到莒县人民医院。也就是在这里,小明照进行了详细的血常规检查,发现血小板数量远低于正常人水平。在输入了丙种球蛋白后,血小板数量仍然一直往下降。
　　7月9日,施家人带着小明照来到青岛,入住青岛大学医学院附属医院,并进行了胸骨骨髓穿刺,发现小明照符合再生障碍性贫血骨髓象。持续进行输注丙种球蛋白,输血小板,止血等对症治疗后,小明照的情况并没有减轻。
　　在青岛,有的病友说小明照的病要想治好得花一百万,有的说小明照可能活不了多长时间了,听到这些,施洪俊的脑海里一片空白,接近崩溃。
◎幸运:双胞胎妹妹可以捐造血干细胞
　　用山东省千佛山医院血液内科主任医师黄宁的话说,小明照病情的严重程度近年来少见,属于重型再生障碍性贫血中的极重型,治疗不及时随时会有生命危险。
　　施家人带着小明照来到省千医血液内科后,在这里进行了骨髓活检等相关辅助检查,最终确诊小明照属于重型再生障碍性贫血(极重型)。除此之外,小明照还先后出现了高热,口腔多发溃疡,淋巴结肿大等情况。更危险的是,血培养发现小明照感染了败血症,而且给予高强力抗感染效果不佳。
　　黄宁说,其实小明照的病情发现得并不晚,但是发展太快,血小板数量一直持续下降,而且小明照由于免疫力低等原因还感染上了败血症。怎么办?时间已经不允许医生们继续等下去了,如果不及时治疗随时会有生命危险。要救治小明照有两个方案,一个是实行外周血造血干细胞移植,另一个是实行脐带血造血干细胞移植。
　　“如果用别人的骨髓,不但用药多花费高,而且骨髓长得慢,从骨髓库里找配型已经来不及了,从脐血库找脐带血同样需要时间。”黄宁和施家人将希望寄托在了小明照的姐姐和双胞胎妹妹小明圆身上。
　　小明照的姐姐和小明圆都进行了配型,姐姐没有配上,好在小明圆与小明照配型很成功。“孩子有救了。”得知配型成功后,施洪俊如释重负,一屁股坐在地上。
◎妹妹很坚强:只要能救哥哥,再疼也不怕
　　双胞胎之间配型成功率要比普通兄弟姐妹间高吗?事实并非如此。
　　黄宁介绍,像小明照和小明圆这种“龙凤胎”,与其他的兄弟姐妹一样,配型成功率只有四分之一。而如果是同卵的双胞胎兄弟或者双胞胎姐妹配型成功率则为百分之百。也就是说,小明照兄妹俩配型成功实属幸运。
　　配型成功后,小明圆知道自己可以救哥哥显得很高兴。8月24日,她开始应用粒细胞刺激因子动员造血干细胞,这个过程是较为痛苦的。但护士们说,自从小明圆入院后,无论是打针还是吃药,她从来都是不哭不闹。有时打针实在太疼,她就用牙齿咬嘴唇忍着。与此同时,哥哥小明照早已入住层流病房,做好了移植前的各项准备。
　　27日,小明圆体内的造血干细胞达到所需水平,于上午9点钟开始长达三个小时的造血干细胞采集。小明圆躺在病床上一声不吭,大眼睛盯着窗外透出一份坚定,看起来并不像是一个年仅7岁的孩子,而是有着同龄孩子少有的成熟。“只要能救哥哥,再疼我都不怕。”小明圆告诉记者。
　　“本来我们要一起上小学一年级的,可哥哥生病了,我希望哥哥能早点好起来。”小女孩说。
◎延伸阅读
医生呼吁:　重型再障　应纳入大病救助
　　截止到27日,施家人为救治小明照已经花费了20余万元,家里的亲戚能借的都借遍了,接下来的费用目前还没有着落。
　　“作为医生,我当然希望重型再生障碍性贫血可以纳入大病救助。”黄宁多次这么说。
　　黄宁介绍,再生障碍性贫血年发病率在欧美为4.7-13.7/一百万,日本为14.7-24.0/一百万,我国为7.4/一百万,总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。
　　再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血。新诊断的再障患者若是重型再障,标准疗法是有HLA相合的同胞供体进行造血干细胞移植,基本治愈度可达到80%以上。
　　2011年山东省卫生工作会议提出,全面推开儿童白血病、儿童先天性心脏病等重大疾病医疗保障,新农合补偿比例达70%以上,争取大病救助经费按20%比例再给予补偿。上述举措大大减轻了农村儿童白血病家庭的负担,但重型再生障碍性贫血并不在其中。
　　在血液病中,白血病的发病率约3-4/10万,儿童青少年白血病发病率约为1.36/10万,发病率远高于再生障碍性贫血。正因如此,白血病为更多人所熟知,而再生障碍性贫血则少有人关注。对于再生障碍性贫血而言,虽然发病率较低,但危害却较白血病有过之而无不及。
　　“很多血液内科医生都希望可以将该病纳入大病救助,减轻患者家庭的负担。”黄宁表示。